Von li. nach re.: PD Dr. Carolin Knebel, Prof. Ulrich Lenze, Patient Sebastian H. und Klinikdirektor Rüdiger von Eisenhart-Rothe.

Ein kleiner Knubbel oberhalb des Sprunggelenks entpuppte sich als extrem seltener, aggressiver Knochentumor. Vor Sebastian H. lag eine komplexe, langwierige Therapie. Heute steht er wieder auf seinem eigenen, vollständig funktionsfähigen Schienbein. Von seiner Krankheit erzählt bald hoffentlich nur noch eine Narbe.

Ein Knubbel, der nicht verschwindet
Eigentlich war da nur eine kleine Erhebung oberhalb des linken Sprunggelenks. Drei Jahre lang wird sie weder größer noch kleiner. Hin und wieder zieht es in der Wade. Bis eine plötzliche Bewegung beim Sport starke Schmerzen auslöst.
Der Hausarzt röntgt, vermutet ein Blutgerinnsel und überweist H. zum Phlebologen. Die Ultraschalluntersuchung zeigt: Die Venen funktionieren bestens. Zugleich entdeckt der Facharzt eine Auffälligkeit, die er nicht eindeutig zuordnen kann. Er empfiehlt ein MRT. Jetzt bekommt der Knubbel einen Namen: ein Tumor, immerhin vermutlich gutartig. Trotzdem sollte er entfernt werden. Sebastian H. wendet sich an eine Klinik in seiner Nähe, doch die winkt ab. Ein solcher Eingriff gehöre in die Hände eines spezialisierten Tumorzentrums.
„Beim Wort Tumorzentrum wurde mir schon etwas mulmig“, erinnert sich Sebastian H. Es ist der August 2021. Er ist 35 Jahre jung, im September soll er zum ersten Mal Vater werden. „Da dachte ich schon: Boah, jetzt soll ich mich auch noch mit so etwas auseinandersetzen.“
Sein Hausarzt rät ihm, sich möglichst bald in einem spezialisierten Zentrum vorzustellen, und gibt ihm zwei Adressen. Eine davon ist das Muskuloskelettale Tumorzentrum der Klinik und Poliklinik für Orthopädie und Sportorthopädie am TUM Klinikum Rechts der Isar. Vier Tage später sitzt er dort in der Tumorsprechstunde.

Eine seltene Diagnose braucht Erfahrung
„Der Weg von Herrn H. ist insofern typisch, als gerade Patienten mit einer so seltenen Erkrankung wie einem Sarkom vorher meist mehrere Ärzte konsultiert haben“, sagt Prof. Ulrich Lenze, stellvertretender Sektionsleiter Tumororthopädie mit Schwerpunkt Rekonstruktive Orthopädie. „Für die Diagnose eines Sarkoms benötigt man viel Erfahrung und Fachwissen. Diese Expertise steht vor allem in zertifizierten Sarkomzentren zur Verfügung.“
Um den Tumor eindeutig einordnen zu können, wird eine Gewebeprobe entnommen. Dann beginnt das Warten. Danach die niederschmetternde Gewissheit: Sebastian H. leidet an einem atypischen Ewing-Sarkom – einem sehr seltenen, aggressiven Knochentumor.
„Ich werde diesen Tag nie vergessen. Als ich den Befund kam, waren meine Frau und meine neugeborene Tochter mit dabei.“ Von einem Sarkom hat er zuvor noch nie gehört. „Ich war überwältigt und fassungslos, dass zwei so einschneidende Ereignisse – die Geburt meiner Tochter und diese bedrohliche Diagnose – so dicht beieinanderliegen können.“
Der Tumor sitzt im unteren Drittel von Schien- und Wadenbein, dicht am Sprunggelenk. „Bei Herrn H. war die Situation auch deshalb so schwierig, weil der Tumor sehr ungünstig unmittelbar am Sprunggelenk saß. Nach einer Entfernung gibt es dort nur eingeschränkte Möglichkeiten, den entstandenen Knochendefekt zu rekonstruieren“, erklärt Lenze, der den Patienten fortan gemeinsam mit Oberärztin PD Dr. Carolin Knebel begleiten wird.

Chemotherapie, die nicht anschlägt
Wie bei einem Ewing-Sarkom vorgesehen, beginnt die Behandlung zunächst mit einer Chemotherapie. Diese wird wohnortnah am Universitätsklinikum Erlangen durchgeführt, damit der Patient bei seiner Familie sein kann. Mehrere Zyklen sind geplant, die Nebenwirkungen erheblich: Übelkeit, Erbrechen und schmerzhafte Entzündungen der Schleimhäute. „Diese Chemotherapie ist eine der stärksten, die es gibt“, sagt Lenze. Doch bei Sebastian H. schlägt sie nicht an. Eine Zwischenuntersuchung nach dem dritten Zyklus ergibt, dass ein großer Anteil des Tumorgewebes noch vital ist. Prognostisch ist das als ungünstig anzusehen.
Im interdisziplinären Tumorboard fällt deshalb die Entscheidung, die Operation vorzuziehen. Dabei muss der Tumor zusammen mit einem etwa zehn Zentimeter langen Abschnitt des Schienbeins entfernt werden. Schon vor dem Eingriff bespricht Lenze mit seinem Patienten, wie der große Knochendefekt anschließend versorgt werden kann. Es gibt mehrere Möglichkeiten: eine Tumorprothese, eine biologische Rekonstruktion oder – als letzte Option – eine Amputation.

Haben gemeinsam auf ein Ziel hingearbeitet: Prof. Ulrich Lenze und Patient Sebastian H. im Gespräch.

Der Wunsch nach dem eigenen Knochen
Eine Tumorprothese kann eine vergleichsweise schnelle Belastbarkeit ermöglichen. Langfristig jedoch steigt mit einer sogenannten Megaprothese das Risiko für Komplikationen wie Infektionen oder Lockerungen. Die Alternative ist weitaus aufwendiger und langwieriger: die biologische Rekonstruktion. Statt eines Implantats soll der Körper den fehlenden Knochen selbst wieder aufbauen. Für H. ist die Entscheidung dennoch schnell gefallen. „Ich war immer ein sportlicher Mensch und wollte mich idealerweise wieder so bewegen können wie zuvor.“
Es gelingt, den Tumor vollständig zu entfernen. Vorübergehend stabilisiert ein Platzhalter, ein sogenannter Spacer, den entstandenen Defekt. Weil die Chemotherapie nicht ausreichend gewirkt hatte, wird auf eine erneute Chemotherapie verzichtet. Am Ort der Tumorentfernung wird die Behandlung mit einer zusätzlichen Bestrahlung fortgesetzt. Bei den strahlensensiblen Ewing-Sarkomen ein wirksames Vorgehen. Für die geplante biologische Rekonstruktion ist sie allerdings eine Gratwanderung. Denn die Strahlen schädigen nicht nur Tumorzellen, sondern auch gesundes Knochen- und Weichteilgewebe. Genau dieses Gewebe wird Sebastian H. später jedoch brauchen, damit neuer Knochen wachsen kann. „Deshalb haben wir die Strahlenfelder in enger Abstimmung mit den Radiologen so geplant, dass der Bereich, in dem wir den Knochen regenerieren wollten, möglichst geschont wurde“, erläutert Lenze. Die Bestrahlung findet ebenfalls am Universitätsklinikum Erlangen statt.

Ein Millimeter pro Tag
Doch dann eine unvorhergesehene Hürde: Das für die Rekonstruktion benötigte Implantat ist nicht verfügbar, es muss in der EU neu zertifiziert werden. „Da wird man schon nervös“, erzählt H.. „Ich war immer noch auf Gehstützen angewiesen – ohne Aussicht, wann es weitergeht.“ Doch die Alternativen kommen für ihn nicht in Frage. Er möchte irgendwann wieder auf seinem eigenen Knochen stehen. H. und auch sein Operateur Lenze bleiben geduldig. Neun Monate. Dann endlich die Nachricht: Das Implantat ist verfügbar. „Ich glaube, ich war einer der ersten Patienten in Deutschland, der es erhalten hat“, sagt H..
Für die Rekonstruktion setzt Lenze auf einen sogenannten Segmenttransport. Im Bereich des entfernten Tumors fehlen rund zehn Zentimeter Schienbein. In das betroffene Schienbein wird ein spezieller Marknagel eingesetzt und übernimmt hier die Aufgabe, ein gesundes Knochensegment Schritt für Schritt in den Defekt zu transportieren. Das Prinzip ist so einfach wie präzise: Das vom gesunden Knochen gelöste Segment wird täglich um etwa einen Millimeter verschoben. Hinter ihm entsteht neues körpereigenes Knochengewebe. So wächst der Knochen gewissermaßen von selbst nach.
„Ein Millimeter pro Tag ist dabei in den meisten Fällen genau die richtige Geschwindigkeit“, erklärt Lenze. Der Transport lässt sich mit einem Kontrollgerät von außen steuern. Sebastian H. legt es täglich in bestimmten zeitlichen Abständen auf sein Bein und setzt damit den Motor des Implantats in Bewegung. „Das war mein Fokus über 100 Tage. Und wunderbarerweise hat es funktioniert.“

Geduld, Unterstützung und ein klares Ziel
Alle sieben bis zehn Tage fährt H. zur Kontrolle nach München. Dass er diese Zeit durchsteht, hat für ihn viel mit seiner Familie zu tun. Seine Frau sowie Eltern und Schwiegereltern unterstützen, wo es geht. Auch sein Arbeitgeber zeigt Verständnis und ermöglicht ihm einen schrittweisen Wiedereinstieg sowie die Arbeit aus dem Homeoffice. Was ihn noch durch diese Zeit trägt? Eine Vision, ein Ziel: „Während der langen Monate, als ich an Krücken ging, hat meine Tochter Laufen gelernt. Und ich dachte: Ich will mit meiner Tochter spielen und im Garten herumtollen können. Und ich will wieder Sport treiben wie zuvor. Das hat mich angetrieben.“
Auch das Vertrauen in sein Behandlungsteam spielt eine wichtige Rolle. „Mit Prof. Lenze hat es von Anfang an gepasst. Er hat mir keine Wunder versprochen, sondern ganz sachlich alle Möglichkeiten aufgezeigt und gesagt: Wir finden zusammen eine Lösung.“ Lenze beschreibt die Zusammenarbeit ähnlich: „Herr H. ist ein sehr differenzierter Patient. Wir beide hatten von Anfang an das gleiche Ziel und haben dieses konsequent zusammen verfolgt.“

Aus schwierigen Voraussetzungen wird eine Erfolgsgeschichte
Die Ausgangslage war wenig ermutigend: ein aggressiver Tumor an einer anatomisch schwierigen Stelle, das Nicht-Ansprechen auf die Chemotherapie und eine Bestrahlung, die zusätzliche Risiken und Schwierigkeiten für eine Rekonstruktion bedeutet. „Zehn Zentimeter sind auch am oberen Ende dessen, was möglich ist“, so Lenze. „Und es ist auch nicht immer so, dass der Knochen nachwächst.“ Doch trotz ungünstiger Prognosen steht Sebastian H. heute auf seinem eigenen, voll funktionsfähigen Schienbein. „Das ist nicht selbstverständlich und war aufgrund der schwierigen Ausgangslage kein Selbstläufer. Es ist eine echte Erfolgsgeschichte, mit jetzt guter Prognose“, so Lenze. Und nicht zuletzt ist sie ein gutes Beispiel dafür, was durch enge interdisziplinäre Teamarbeit und hohe Patientenmotivation möglich ist.
„An unserem Sarkomzentrum habe wir eine einzigartige Expertise für biologische Rekonstruktionen und setzen sie ein, wann immer sie sinnvoll und möglich ist“, sagt Lenze. „Die Verfahren sind aufwendig und müssen für jeden Patienten individuell ausgewählt werden. Aber wenn es gelingt, den eigenen Knochen vollständig wiederherzustellen, profitieren gerade junge und aktive Patienten davon.“
Noch eine Weile wird ein stabilisierender Nagel im Schienbein bleiben. Der neu gebildete Knochen braucht noch Zeit, weiter fest und belastbar zu werden. In ein paar Monaten soll auch er entfernt werden. Dann wird von fünf Jahren Behandlung nur noch eine Narbe zu sehen sein. Und Sebastian H. ist vorerst am Ziel. „Wenn man dann erreicht, was man sich vorgestellt hat, ist das ein unbeschreibliches Glücksgefühl.“